1. Пресс-центр
  2. Новости
  3. Я рад, что до сих пор живой!
Январь 30, 2024 Просмотров: 149

«Когда ты появился на свет, то был похож на кусок сырого окровавленного мяса. Ты будто без кожи родился»…
Такими нелегкими воспоминаниями с маленьким Сашей делилась его мама. Он был третьим ребенком в семьей. И ничто во время беременности не предвещало, что на свет появится мальчик с таким необычным и редким заболеванием как  –  ИХТИОЗ.
Справка: Ихтиоз - это группа наследственных заболеваний кожи, которая характеризуется нарушениями ороговения. Различают несколько клинических форм, обусловленных различными группами мутировавших генов, биохимический дефект которых окончательно не расшифрован. Патологический процесс - гиперкератоз - приводит к появлению на коже чешуек, напоминающих рыбью чешую. Ороговение выражено в различной степени - от едва заметной шероховатости кожи, до тяжелейших изменений эпидермиса, порой несовместимых с жизнью.
Сегодня Александру Васильевичу Табакову 56 лет. Все эти годы на первом месте его уникальное и редкое заболевание - оно диктует ему, как жить, что делать. Ихтиоз полностью подчиняет себе планы Александра Васильевича. Однако он жив и считает это чудом, а также придает большое значение тому, с каким вниманием и заботой относятся к его физическому состоянию врачи.  
В его жизни сегодня есть четыре специалиста, к которым пациент Табаков испытывает глубокое признание: «Благодаря этим людям я живу. Они не дают мне умереть!»  
Речь идет о Министре здравоохранения РБ Айрате Разифовиче Рахматуллине, Главном враче ГБУЗ РБ ГКБ №8 Руслане Ралифовиче Гараеве, Эдуарде Салихьяновиче Камалове, Главном враче Республиканского кожно-венерологиского диспансера, а также о Лилии Жамилевне Шарафутдиновой, Зам. главного врача ГБУЗ РБ ГКБ №8 по амбулаторно-поликлинической работе.
Но вернемся к заболеванию Александра Васильевича. Он с ним живет каждый день. Говорит, что разбирается в нем - «как рыба в воде плавает»!
Видел сотни врачей, КМН, профессоров. С 80-года состоит на учете в ГБУЗ РБ ГКБ №8.
Ихтиоз – как генетическая аномалия встречается довольно редко. У нашего героя - ихтиозиформная эритродермия носит наследственный фактор, при ней выживаемость младенцев крайне редка. Форма протекания болезни буллезная с гнойничками, которые всегда очень осложняли жизнь Александра Васильевича.
 
Причина врождённого ихтиоза — мутации генов, которые изменяют внешний вид и поведение кератиноцитов (клеток кожи) в роговом слое.  
В детстве маленький Саша мог не ходить в школу по 2-3 месяца. Гнойнички не давали вести полноценную жизнь, к ним прилипала одежда, которую потом приходилось буквально отдирать от тела, и это было очень неприятно и больно.
Школьные годы Александр Васильевич вспоминает как время обид и расстройства – дети с ним дружить не хотели,  дразнили и обзывали – но в обиду он себя никогда не давал.  
Несмотря на такое тяжелое заболевание, наш герой всю свою жизнь работал. По молодости устроившись в Уфе на завод Резинотехнических изделий проработал там 30 лет слесарем контрольно-измерительных приборов. На заводе коллеги относились к его состоянию с пониманием и поддержкой. Но он этим не пользовался, напротив, был активным и других заражал инициативой. К примеру, он всегда любил спорт.  Занимался беговыми лыжами,  футболом, хоккеем, играл в настольный теннис. И стал даже физоргом  своего заводского цеха. Вместе с коллективом участвовал в различных соревнованиях и занимал призовые места.
Он и сегодня, в свои 56 лет, подтянутый стройный мужчина, с аккуратной стрижкой и натуральными густыми темными волосами. Ничто в нем особо не выдает тот факт, что он болеет редкой формой врожденного ихтиоза. Тем не менее, лечится он ежедневно – принимает лекарства и витамины. Ухаживает за своей кожей. Два раза в неделю принимает длительные водные процедуры. Только на то, чтобы принять ванную у него уходит 4 часа! А после кожу надо подсушить и тщательно обработать каждую складочку на теле ланолиновым кремом на оливковом масле, который изготавливают специально для него.  На месяц ему требуется шесть килограммов такого крема.  
Александр Васильевич очень улыбчивый и общительный пациент. Он знает по имени отчеству практически всех специалистов ГБУЗ РБ ГКБ №8, в свою очередь и его тоже знают все. И нижеперечисленным людям пациент Табаков выражает глубокую признательность за их труд и внимание к его персоне. Был он на приеме у Министра здравоохранения Башкортостана Айрата Разифовича Рахматуллина. Всегда его искренне встречает и выслушивает Главный врач ГБУЗ РБ ГКБ №8 Руслан Ралифович Гараев. Находит он поддержку и понимание у Эдуарда Салихьяновича Камалова, Главного врача Республиканского кожно-венерологического диспансера. А Зам. главного врача ГБУЗ РБ ГКБ №8 по амбулаторно-поликлинической работе Лилия Жамилевна Шарафутдинова всегда находит время поговорить с нашим уникальным пациентом и помочь в решении насущных медицинских вопросов.  
«Низкий поклон этим врачам. Я жив их стараниями!»
И знает Александр Васильевич всех лично не от хорошей жизни, а лишь потому, что мужчина хочет жить и делает для этого все необходимое. Дело в том, что у пациентов с ихтиозом век не долог в принципе, теоретический прогноз составляет от нескольких месяцев до 20 лет. Науке известны случаи, когда люди с ихтиозом доживали до солидного возраста и вот один из  таких редких примеров пациент ГБУЗ РБ ГКБ №8 Александр Васильевич Табаков. Дай ему Бог долгих лет, а наши специалисты-медики всегда готовы протянуть ему руку помощи.  
Автор текста: Елена Носкова, пресс-служба ГБУЗ РБ ГКБ №8